Легочная гипертензия код по мкб 10

Рубрика МКБ-10: I27.0

Содержание

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ)

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия представляет собой форму легочной артериальной гипертензии. Характеризуется повышенной легочной артериальной резистентностью, ведущей к развитию правосторонней сердечной недостаточности. Заболевание прогрессирующее и потенциально смертельное.

Распространенность всех форм ЛАГ оценивается примерно в 1/67 000 человек. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия является одной из наиболее часто диагностируемых форм ЛАГ.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия развивается у взрослых и в редких случаях у детей, женщины в два раза чаще заболевают, чем мужчины.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия вызвана сосудистым ремоделированием небольших легочных артерий неизвестной этиологии. Мутации в генах, предрасполагающих к ЛАГ, идентифицированы примерно у 15-20% пациентов с ЛАГ, изначально считавшихся идиопатическими формами заболевания.

Пациенты с ИЛАГ, несущие мутацию в предрасполагающем гене к развитию ЛАГ, должны быть отнесены к наследуемому варианту ЛАГ. Основным фактором генетического риска ЛАГ является мутация гена BMPR2 (2q33). Мутации генов ACVRL1 (12q13), ENG (9q34), KCNK3 (2p23), CAV1 (7q31) и TBX4 (17q21) были идентифицированы в нескольких случаях заболевания.

Патологическая анатомия: пролиферация интимы, гипертрофия медии, тромбоз артериол, плексиформные поражения.

Патогенез: повреждение эндотелия легочных сосудов, спазм и облитерация мелких артериол с тромбозом in situ.

Диагноз часто ставится у пациентов в возрасте страше сорока лет. Первоначальные симптомы включают одышку, утомляемость, обмороки, боль в груди, сердцебиение и отек конечностей.

У 70% пациентов наблюдается признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (NYHA FC III или IV). Чаще всего можно наблюдать барабанные палочки и феномен Рейно. Сообщалось также о случаях кровохарканья.

Физикальное исследование: пульс на сонных артериях слабого наполнения, но с нормальной крутизной анакроты; на югулярной флебограмме высокоамплитудная волна А (при компенсированной гипертрофии правого желудочка) или высокоамплитудная волна V (при правожелудочковой недостаточности); выбухание правого желудочка; правожелудочковый систолический ритм галопа, небольшое расщепление II тона, усиление легочного компонента II тона над легочной артерией, шум трикуспидальной недостаточности и недостаточности клапана легочной артерии.

Катетеризация сердца: повышенное давление в легочной артерии, низкое или нормальное ДЗЛА.

Рентгенография грудной клетки: расширение легочной артерии, внезапный обрыв ветвей легочной артерии, увеличение правого предсердия и правого желудочка.

ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, перегрузка правого предсердия и правого желудочка, отрицательный зубец T в отведениях V₁—V₃.

Анализ крови: повышение активности печеночных ферментов, гипоксемия.

Отборочные пробы: СОЭ, титр антинуклеарных антител, функция щитовидной железы (часто снижена).

ТЭЛА, внутрисердечный сброс слева направо, дисфункция левого желудочка, врожденные пороки сердца, цирроз печени.

1. Первичная легочная гипертензия. Ограничение изометрических нагрузок, ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции, активное лечение легочных инфекций. Назначают также:

а. антикоагулянты: варфарин (поддерживать МНО на уровне 2,0—3,0), вероятно, увеличивает выживаемость (N. Engl. J. Med. 1992; 327:76), хотя на общее состояние обычно не влияет;

б. дигоксин : назначают эмпирически; в экспериментах на животных показано благоприятное воздействие на функцию правого желудочка. Влияние на чувствительность барорецепторов, общее состояние и выживаемость изучается;

в. диуретики: назначают при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности (отеки, асцит), иногда в больших дозах. Уменьшают одышку не всегда;

г. кислород: назначают при выраженной гипоксемии в покое или во время нагрузки (эффективность не доказана);

д. пробы на обратимость легочной гипертензии (только в специализированных учреждениях): при катетеризации правых отделов сердца определяют чувствительность легочного сосудистого сопротивления к вазодилататорам (аденозину, ацетилхолину, оксиду азота, простагландину I₂). При положительных результатах назначают постоянный прием антагонистов кальция;

е. добутамин : при острой правожелудочковой недостаточности;

ж. допамин : при артериальной гипотонии.

Современная лекарственная терапия включает использование агонистов рецептора эндотелина (амбризентан), простаноиды (эпопростенол) и ингибиторы фосфодиэстеразы (силденафил).

1. Эмболэктомия. Проводится при локализации тромба проксимальнее долевой бифуркации. Антикоагулянтную терапию и тромболизис не проводят. Операция сопряжена с высоким риском и должна производиться в специализированном учреждении. Показания: хроническая легочная гипертензия с выраженными клиническими проявлениями.

2. Трансплантация легкого. В большинстве случаев для снижения давления в легочной артерии достаточно трансплантации одного легкого. Трансплантация обоих легких обеспечивает большее снижение легочного сосудистого сопротивления и больший функциональный резерв в случае острого отторжения, однако эта операция технически сложнее. Прогноз: двухлетняя выживаемость — 60%. Через 4 года у 50% развивается облитерирующий бронхиолит (проявление хронической реакции отторжения). Показания: неэффективность медикаментозного лечения.

3. Трансплантация комплекса сердце—легкие. Из-за нехватки доноров выполняется редко. Показания: тяжелые проявления легочной гипертензии с сопутствующими врожденным пороком сердца или дисфункцией левого желудочка.

Течение заболевания в отсутствие лечения

Характеризуется прогрессирующей правожелудочковой недостаточностью. Высок риск внезапной смерти, особенно при IV функциональном классе и вследствие общей анестезии, хирургических вмешательств, катетеризации сердца, баллонной коронарной ангиопластики, ангиопульмонографии. Ожидаемая продолжительность жизни — в среднем 2,8 года.

Наследуемая легочная артериальная гипертензия

Синонимы: семейная легочная артериальная гипертензия, наследственная легочная артериальная гипертензия

Определение и общие сведения

Наследуемая легочная артериальная гипертензия является формой легочной артериальной гипертензии, возникающая из-за мутаций в предрасполагающих генах PAH или в семейном контексте. Наследуемая легочная артериальная гипертензия характеризуется повышенной резистентностью легочных артерий, ведущей к недостаточности правых отделов сердца. Наследуемая легочная артериальная гипертензия является прогрессирующим и потенциально смертельным заболеванием.

Наследуемая легочная артериальная гипертензия составляют менее 4% случаев легочной артериальной гипертензии. Распространенность оценивается в Источники (ссылки) [ править ]

Секрет долголетия в сосудах

Если они чистые и здоровые, то можно запросто прожить 120 лет и даже больше

Миллионы людей во всем мире страдают от заболеваний сердечнососудистой системы, прочно занявших лидерство среди недугов, ведущих к летальному исходу. В их число входит легочная гипертензия (ЛГ). Что такое легочная гипертензия 1 степени, какие симптомы заболевания, как минимизировать негативное воздействие на организм, какие методы диагностики и лечения используются современной медициной? Ответы на эти вопросы помогут составить реальную картину о коварной и трудноизлечимой болезни, улучшить качество жизни пациента.

Что это такое?

Легочная гипертензия – разновидность гипертонии, характерным признаком которой является повышенное давление в артериях легких. Результат патологии – сужение просвета в сосуде легкого по причине аномального строения артерий органов дыхания. Она характерна больше для женщин средней возрастной группы. У мужчин в три раза реже диагностируется такая патология.

Заболевание проявляет себя практически бессимптомно на первоначальных стадиях течения. Человек может даже не догадываться о его наличии до тех пор, пока болезнь не проявит себя такими симптомами как гипертонический криз, отек легких, кровохарканье. То есть, тогда, когда степень развития болезни высокая, пациент обращается за медицинской помощью, что значительно усложняет лечение.

При легочной гипертензии 1 степени нет одышки и болей в грудной клетке, неприятные ощущения при нормальной ходьбе отсутствуют, нет их и при других, умеренно активных действиях организма. Чрезмерная усталость и слабость не наблюдаются.

Гипертензия классифицируется по нескольким параметрам:

На этапе диагностирования основным фактором, указывающим на наличие данной патологии, является повышенное легочное давление при спокойном и активном состоянии организма. Оно замеряется в миллиметрах ртутного столбика. Параметры установлены МКБ-10 (Международной классификацией заболеваний), должны составлять не более 25 (в покое) и 35 (при определенных физических нагрузках). Код по мкб 10 легочной гипертензии (127.0) установлен только в отношении заболеваний первичного типа.

Определить первичный и вторичный тип болезни можно только методом исключения. Вторичная легочная гипертензия появляется в результате приобретенных заболеваний, то есть, она результат негативного воздействия других болезней на систему кровообращения.

Причины появления гипертензии:

• Хронические воспалительные процессы типа туберкулеза, цирроза печени, пневмосклероза
• Новообразования в сердечной мышце или дыхательных путях
• Образование тромбов
• Патологии в строении позвоночника или грудной клетки
• Сердечный порок врожденный

В перечень причин идиопатической легочной гипертензии включаются:

• Патологии аутоиммунного характера
• Наследственность
• Развитие атеросклероза в артериальных ветвях
• Увеличенный тонус симпатического нерва
• Врожденные дефекты капилляров легких у плода
• Васкулит легочных сосудов
• Оральные контрацептивы
• Тип вируса герпеса №8

Чаще всего, специалисты затрудняются в определении механизма развития первичной легочной гипертензии. Напомним, что МКБ 10 первичной легочной гипертензии присваивает код 127.0.

Среди симптомов первичного типа гипертензии следует отметить:

• Одышку разного характера – от минимальной до значительной, появляющейся при тяжелых нагрузках или в состоянии покоя. Как правило, приступы удушья отсутствуют.
• Обморочные состояния и головокружения, продолжительностью до 5 минут. Появляются при значительных физических нагрузках.
• Болевые ощущения разного характера в области груди. По продолжительности от нескольких минут доя нескольких часов. Обычно прием препаратов, положительно влияющих на расширение сосудов, не снимает боль.
• Сухой кашель, который может появиться как при нагрузке, так и в состоянии покоя.
• Перебои в работе сердечной мышцы.
• Мокроту с кровью при отхаркивании (однократная или продолжительная).

По тяжести протекания выделяют несколько степеней развития. На каждом этапе болезнь проявляет себя ярче, ограничивая пациента в определенных действиях.

Первая степень (среднее систолическое давление в диапазоне 25-45 мм рт. ст.) – малозаметные симптомы с сохранением физической активности. Отсутствие головокружения и одышки при традиционном образе жизни.

Вторая степень (среднее систолическое давление 45-75 мм рт. ст.) – присутствует дыхательная недостаточность при стабильно повышенном артериальном давлении. Диагностируются боли в груди и головокружения, первые признаки гипертрофии сердечного желудочка.

Третья степень (среднее систолическое давление от 76 до 110 мм рт. ст.) – стадия необратимого характера со сформировавшимся атеросклерозом сосудов и полной гипертрофией желудочка сердца. К ранее выявленным проявлениям присоединяется кровохарканье и навязчивый, длительный кашель. Малые нагрузки вызывают сильную одышку, на ногах и в области лимфоузлов появляются существенные отеки.

Четвертая степень (среднее систолическое давление выше 110 рт. ст.) — высокая легочная гипертензия, при которой человек утрачивает трудоспособность, не может частично или полностью обслуживать себя без сторонней помощи. Наблюдается существенная отечность нижних конечностей, появляется ряд сопутствующих заболеваний, например, печень увеличивается в размерах, диффузный цианоз. Болевые ощущения в области грудной клетки и сильная одышка присутствуют в состоянии покоя.

По течению, легочная гипертензия подразделяется на острую и хроническую. Провокаторами острого типа являются гипертонический криз, инфаркт миокарда, тромбоэмболия легочной артерии, пр. Повышенное кровеносное давление в левом предсердии, обструктивные заболевания органов дыхания, иные причины сужения легочных артерий – провокаторы развития хронического типа.

Диагностика

Легочная гипертония диагностируется рядом клинических и лабораторных исследований. При приеме пациента с повышенным давлением в легочной артерии, доктор проводит сбор анамнеза, проводит опрос.

Для определения точного диагноза и составления программы лечения необходимо проведение следующих процедур:

• Анализ крови общего и биохимического характера.
• Тест на ходьбу в течение 6 минут – для определения поведения дыхательной системы при физических нагрузках.
• Рентген грудной клетки.
• Ультразвуковое исследование сердца.
• Допплерография.
• Измерение давления в легочной артерии.
• Электрокардиография.
• Ангиопульмонография.

В зависимости от состояния пациента, при таком заболевании может потребоваться ряд дополнительных аппаратных исследований. Их назначение в компетенции лечащего доктора.

Лечение гипертензии

Чтобы получить исчерпывающий ответ на вопрос, как проявляет себя легочная гипертензия 1 степени – что это такое, и как справиться с недугом, необходимо серьезно прислушиваться к рекомендациям доктора и в точности их выполнять.

Специалисты утверждают, что только ответственный подход к диагностике позволит составить реальную картину о заболевании и приступить к эффективному лечению. К сожалению, самолечение не даст никаких результатов, а может только навредить.

Не действуют при такой патологии методы народной медицины. От них нужно сразу же отказаться, чтобы не усугубить болезнь. Согласно статистике, гипертензия на ранних стадиях отлично поддается устранению лекарственными препаратами.

Специалист составляет протокол лечения, в соответствии с которым пациенту назначаются медикаменты из групп:

• мочегонные;
• антикоагулянты для разжижжения крови;
• инотропные препараты и сердечные гликозиды для увеличения мощности сердечных сокращений;
• антагонисты рецепторов эндотелина для блокирования рецепторов в отношении веществ, провоцирующих сужение сосудов;
• антагонисты кальция для блокирования в клетках медленных кальциевых каналов;
• простагландины для регуляции тонуса сосудов;
• оксиды азота для расширения сосудов;

Кроме медикаментозного, используются методики оперативного лечения. Это может быть трансплантация легкого и сердца или только органа дыхания. Предсердную септостомию, подразумевающую создание отверстия в межпредсердной перегородке, применяют также в качестве хирургического лечения.

Важным моментом в лечении заболевания являются такие мероприятия как:

• Ограничение употребления соли и выпиваемой жидкости (максимум 1,5 литра в сутки).
• Регулярная профилактика ОРВИ – вакцинация, способная снизить риск заражения простудными заболеваниями.
• В зависимости от степени по МКБ 10 идиопатической легочной гипертензии, врач вправе ограничить или вовсе запретить любые нагрузки физического характера.
• Процедуры с применением кислорода.
• Во избежание осложнения недуга, которое может быть вызвано беременностью и последующей родовой деятельностью, женщинам назначается применение контрацептивов.

Инвалидность при гипертензии легких

Международная система классификации заболеваний от 2016 года в последней редакции (мкб 10) первичной легочной гипертензии присваивает статус заболевания, в связи с которым больной может получить инвалидность. Для её получения больной должен пройти полное медицинское обследование, подтверждающее наличие недуга, а также степень его тяжести. Различают инвалидность 1, 2 и 3 группы.

Основные критерии инвалидности:

• I группа инвалидности – ограничение передвижения третьей степени, утрачена возможность обслуживаться самостоятельно, без частичной или полной помощи, прогредиентное течение гипертензии.
• II группа инвалидности назначается больным, у которых ограничена трудоспособность и двигательные функции. Проводимое лечение практически не дает нужного эффекта или же действие ограничено определенным периодом. Такие пациенты могут работать на дому при наличии специальных условий, например, заниматься бисероплетением или вязанием, изготавливать сувенирную продукцию.
• III группа инвалидности дается пациентам с ограниченной способностью не только к трудовой деятельности, но и передвижению, самообслуживанию. Они не могут работать по профессиям, связанным с тяжелой физической или умственной нагрузкой, там, где в течение рабочего дня наблюдается постоянная речевая нагрузка. Такая степень инвалидности предполагает перевод больного на легкий труд, например, канцелярская работа, ремонт радиоаппаратуры в соответствующих производственных условиях.

Группа инвалидности определяется специальной комиссией (МСЭ). В зависимости от тяжести заболевания нуждается в регулярном подтверждении.

Медицинский эксперт статьи

Легочная гипертензия (легочная артериальная гипертензия) — это повышение давления в системе легочной артерии, что может быть обусловлено повышением сопротивления в сосудистом русле легких или значительным увеличением объема легочного кровотока. Данная патология в большинстве случаев является вторичной; когда причина неизвестна, она называется первичной. При первичной легочной гипертензии легочные сосуды сужаются, гипертрофируются и фиброзируются.

Легочная гипертензия приводит к правожелудочковой перегрузке и недостаточности. Симптомы легочной гипертензии — усталость, одышка при нагрузке и, иногда, дискомфорт в грудной клетке и обмороки. Диагноз устанавливается при измерении давления в легочной артерии. Лечение легочной гипертензии проводится сосудорасширяющими средствами и, в некоторых выраженных случаях, трансплантацией легкого. Прогноз в целом неблагоприятный, если не выявлена излечимая причина.

В норме давление в легочной артерии составляет:

• систолическое — 23-26 мм рт.ет.
• диастолическое — 7-9 мм рт.ст.
• среднее -12-15 мм рт.ст.

Согласно рекомендациям ВОЗ верхняя граница нормы для систолического давления в легочной артерии — 30 мм рт.ст., диастолического — 15 мм рт.ст.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

Причины легочной гипертензии

Легочная гипертензия имеет место, если среднее легочное артериальное давление > 25 мм рт. ст. в покое или > 35 мм рт. ст. во время нагрузки. Многие состояния и лекарственные препараты вызывают легочную гипертензию. Первичная легочная гипертензия — легочная гипертензия в отсутствие таких причин. Однако исход может быть сходным. Первичная легочная гипертензия встречается редко, заболеваемость составляет 1-2 человека на миллион.

Первичная легочная гипертензия поражает женщин в 2 раза чаще, чем мужчин. Средний возраст постановки диагноза — 35 лет. Заболевание может быть семейным или спорадическим; спорадические случаи встречаются приблизительно в 10 раз более часто. Большинство семейных случаев имеет мутации в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета. Приблизительно 20 % спорадических случаев также имеют мутации BMPR2. У многих людей с первичной легочной гипертензией повышены уровни ангиопротеина-1; ангиопротеин-1, вероятно, осуществляет понижающую регуляцию BMPR1A, родственного BMPR2, и может стимулировать производство серотонина и пролиферацию гладкомышечных клеток эндотелия. Другие возможные сопутствующие факторы включают расстройства в транспортировке серотонина и инфицирование человеческим вирусом герпеса 8.

Первичная легочная гипертензия характеризуется вариабельной вазоконстрикцией, гладкомышечной гипертрофией и ремоделированием стенки сосуда. Вазоконстрикция считается следствием повышения активности тромбоксана и эндотелина 1 (вазоконстрикторы), с одной стороны, и снижения активности простациклина и оксида азота (вазодилятаторы) — с другой. Увеличенное легочное сосудистое давление, которое возникает вследствие сосудистой обструкции, усугубляет повреждение эндотелия. Повреждение активизирует коагуляцию на поверхности интимы, которая может ухудшить артериальную гипертензию. Этому также может способствовать тромботическая коагулопатия вследствие повышения содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия не следует путать с хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая вызвана организованными легочными тромбоэмболами.

В конечном итоге, у большинства пациентов первичная легочная гипертензия приводит к правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Причины легочной гипертензии представлены в классификации.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Повышение давления в левом предсердии

1. Митральный стеноз.
2. Опухоль или тромбоз левого предсердия.
3. Трехпредсердное сердце, надклапанное митральное кольцо.

Обструкция легочных вен

1. Медиастинальный фиброз.
2. Легочный венозный тромбоз.

Паренхиматозные заболевания легких

1. Хронические обструктивные заболевания легких.
2. Интерстициальные заболевания легких (диссеминированные процессы в легких).
3. Острое тяжелое поражение легких:
   • респираторный дистресс-синдром взрослых;
   • тяжелый диффузный пневмонит.

Заболевания системы легочной артерии

Легочная гипертензия у новорожденных

1. Сохраняющееся фетальное кровообращение.
2. Болезнь гиалиновых мембран.
3. Диафрагмальная грыжа.
4. Аспирация мекония.

Гипоксия и/или гиперкапния

1. Проживание в высокогорных областях.
2. Обструкция верхних дыхательных путей:
   • увеличение миндалин;
   • синдром сонных обструктивных апноэ.
3. Синдром гиповентиляции у тучных (синдром Пиквика).
4. Первичная альвеолярная гиповентиляция.

Многие авторы считают целесообразным классифицировать легочную гипертензию в зависимости от сроков ее развития и выделять острую и хроническую формы.

Причины острой легочной гипертензии

Причины хронической легочной гипертензии

1. Увеличение легочного кровотока.
   1. Дефект межжелудочковой перегородки.
   2. Дефект межпредсердной перегородки.
   3. Открытый артериальный проток.
2. Увеличение давления в левом предсердии.
   1. Пороки митрального клапана.
   2. Миксома или тромб левого предсердия.
   3. Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза.
3. Увеличение сопротивления в системе легочной артерии.
   1. Гипоксического генеза (хронические обструктивные заболевания легких, высотная гипоксия, гиповентиляционный синдром).
   2. Обструктивного генеза (рецидивирующая ТЭЛА, влияние фармакологических средств, первичная легочная гипертензия, диффузные болезни соединительной ткани, системные васкулиты, веноокклюзионная болезнь).

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Симптомы легочной гипертензии

Первые клинические симптомы легочной гипертензии появляются при повышении артериального давления в легочной артерии в 2 раза и более по сравнению с нормой.

Основные субъективные проявления легочной гипертензии практически одинаковы при любых этиологических формах этого синдрома. Больных беспокоят:

• одышка (наиболее ранняя и частая жалоба больных) вначале при физической нагрузке, в последующем — и в покое;
• слабость, повышенная утомляемость;
• обмороки (обусловлены гипоксией мозга, наиболее характерны для первичной легочной гипертензии);
• боли в области сердца постоянного характера (у 10-50% больных независимо от этиологии легочной гипертензии); обусловлены относительной коронарной недостаточностью в связи с выраженной гипертрофией миокарда правого желудочка;
• кровохарканье — частый симптом легочной гипертензии, особенно при значительном повышении давления в легочной артерии;
• охриплость голоса (отмечается у 6-8% больных и обусловлена сдавлением левого возвратного нерва значительно расширенной легочной артерией);
• боли в области печени и отеки в области стоп и голеней (эти симптомы появляются при развитии легочно-сердечной недостаточности у больных легочной гипертензией).

Прогрессирующая одышка при нагрузке и легкая утомляемость встречаются почти во всех случаях. Одышку могут сопровождать атипичный дискомфорт в грудной клетке и головокружения или предобморочные состояния при нагрузке. Эти симптомы легочной гипертензии вызваны, прежде всего, недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно встречается приблизительно у 10 % пациентов с первичной легочной гипертензией, из которых 99 % составляют женщины. Кровохарканье наблюдается редко, но может быть фатальным; дисфония из-за компрессии возвратного гортанного нерва увеличенной легочной артерией (синдром Ортнера) также встречается редко.

В запущенных случаях симптомы легочной гипертензии могут включать выбухание правого желудочка, разлитой второй тон (S2) с подчеркнутым легочным компонентом S (Р), щелчок легочного изгнания, третий тон правого желудочка (S3) и набухание яремных вен. На поздних стадиях часто отмечаются застойные явления в печени и периферические отеки.

[24], [25], [26]

Портопульмональная гипертензия — тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин.

Легочная гипертензия встречается у пациентов с разнообразными состояниями, приводящими к портальной гипертензии с циррозом или без. Портопульмональная гипертензия встречается реже, чем гепатопульмональный синдром, у пациентов с хроническими заболеваниями печени (3,5-12%).

Первые симптомы — одышка и повышенная утомляемость, также могут быть боли в грудной клетке и кровохарканье. Пациенты имеют физикальные проявления и изменения на ЭКГ, характерные для легочной гипертензии; могут развиться признаки легочного сердца (пульсация яремных вен, отеки). Регургитация на трикуспидальном клапане является частой. Диагноз подозревается на основании данных эхокардиографии и подтверждается катетеризацией правых отделов сердца.

Лечение — терапия первичной легочной гипертензии, исключая гепатотоксические препараты. У некоторых пациентов эффективна сосудорасширяющая терапия. Исход определяет основная патология печени. Портопульмональная гипертензия является относительным противопоказанием ктрансплантации печени из-за повышенного риска осложнений и летальности. После трансплантации у некоторых пациентов с умеренной легочной гипертензией наблюдается обратное развитие патологии.

[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Где болит?

Что беспокоит?

Диагностика легочной гипертензии

При аускультации сердца выявляются характерные признаки легочной гипертензии — акцент (нередко и расщепление) II тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо-Корвалло) — признак относительной недостаточности трехстворчатого клапана, формирующейся в связи с выраженной гипертрофией миокарда правого желудочка; в более поздних стадиях легочной гипертензии может определяться диастолический шум во II межреберье слева (над a.pulmonalis), обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии при значительном ее расширении (шум Грехема-Стилла).

При перкуссии сердца патогномоничных для легочной гипертензии симптомов обычно не выявляется. Редко можно обнаружить расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева (за счет расширения легочной артерии) и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии за счет гипертрофии миокарда правого желудочка.

Патогномоничными для легочной гипертензии являются: гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, а также признаки, указывающие на повышение давления в легочной артерии.

Для выявления этих симптомов применяются: рентгенография органов грудой клетки, ЭКГ, эхокардиография, катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, а также в стволе легочной артерии. При проведении катетеризации правых отделов сердца целесообразно также определить легочное капиллярное давление или давление заклинивания легочной артерии, отражающее уровень давления в левом предсердии. Давление заклинивания легочной артерии повышается у больных с пороком сердца и левожелудочковой недостаточностью.

Для выявления причин легочной гипертензии нередко приходится применять и другие методы исследования, такие как рентгеновскую и компьютерную томографию легких, вентиляционно-перфузионную радионуклидную сцинтиграфию легких, ангиопульмонографию. Использование этих методов позволяет определить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В некоторых случаях приходится прибегать к биопсии легких (для постановки диагноза диффузных интерстациальных заболеваний легких, легочной веноокклюзионной болезни, легочного капиллярного гранулематоза и др.).

В клинической картине легочного сердца могут наблюдаться гипертонические кризы в системе легочной артерии. Основные клинические проявления криза:

• резкое удушье (чаще всего появляется вечером или ночью);
• сильный кашель, иногда с мокротой с примесью крови;
• ортопноэ;
• резко выраженный общий цианоз;
• возможно возбуждение;
• пульс частый, слабый;
• выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье;
• выбухание конуса a.pulmonalis (при перкуссии проявляется расширением сосудистой тупости во II межреберье слева);
• пульсация правого желудочка в эпигастрии;
• акцент II тона на a.pulmonalis;
• набухание и пульсация шейных вен;
• появление вегетативных реакций в виде urina spastica (выделение большого количества светлой мочи с низкой плотностью), непроизвольной дефекации после окончания криза;
• появление рефлекса Плеша (гепатоюгулярный рефлекс).

Диагноз «первичная легочная гипертензия» подозревается у пациентов со значительной одышкой при нагрузке при отсутствии других заболеваний в анамнезе, способных вызвать легочную гипертензию.

Пациентам первоначально выполняется рентгенография грудной клетки, спирометрия и ЭКГ, чтобы идентифицировать более частые причины одышки, затем выполняется доплерэхокардиография для измерения давления в правом желудочке и легочных артериях, а также выявления возможных анатомических аномалий, вызывающих вторичную легочную гипертензию.

Дополнительные исследования выполняются для диагностики вторичных причин, не очевидных клинически. Они включают перфузионно-вентиляционное сканирование для обнаружения тромбоэмболической болезни; исследования функции легких для идентификации обструктивных или рестриктивных заболеваний легких и серологические тесты для подтверждения или исключения ревматических заболеваний. Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию предполагают по результатам КТ или легочного сканирования, и диагностируется артериографией. В соответствующих клинических ситуациях выполняются другие исследования, например, анализ на ВИЧ, функциональные тесты печени и полисомнография.

Если первоначальное обследование не выявляет никаких состояний, связанных со вторичной легочной гипертензией, необходимо провести катетеризацию легочной артерии, которая необходима для измерения давления в правых отделах сердца и легочной артерии, давления заклинивания в легочных капиллярах и сердечного выброса. Для исключения дефекта межпредсерднои перегородки следует измерить насыщение О₂ крови в правых отделах. Первичная легочная гипертензия определяется как среднее давление в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в отсутствие возможных причин. Однако у большинства пациентов с первичной легочной гипертензией имеется значительно более высокое давление (например, 60 мм рт. ст). В течение процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (например, ингаляционный оксид азота, внутривенный эпопростенол, аденозин); уменьшение давления в правых отделах в ответ на эти препараты помогает в выборе препаратов для лечения. Ранее широко применяли биопсию, но из-за высокой частоты осложнений и летальности в настоящее время не рекомендуется ее проводить.

Если пациенту ставится диагноз «первичная легочная гипертензия», исследуется его семейный анамнез, чтобы выявить возможную генетическую передачу, на которую указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых людей в семье. При семейной первичной легочной гипертензии необходимо генетическое консультирование, чтобы проинформировать членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %) и порекомендовать им обследоваться (эхокардиография). В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.

[38], [39], [40], [41]